Η γνωστοποίηση του θανάτου του Μπράιαν Ράνταλ, επιτυχημένου φωτογράφου και συντρόφου της Σάντρα Μπούλοκ από ALS μετά από 3 χρόνια άνισης μάχης με την ασθένεια, σε ηλικία μόλις 57 ετών, υπενθύμισε σε όλους την ύπαρξη αυτής της «μυστηριώδους» ασθένειας απέναντι στην οποία είμαστε ουσιαστικά άοπλοι.
Μιλάμε για την 3η σε συχνότητα νευροεκφυλιστική διαταραχή, μετά το Alzheimer και το Parkinson, που επηρεάζει 1 στα 100.000 άτομα κάθε χρόνο (Α. Καργάδου, Νευρολόγος, Ιατρικό Κέντρο Αθηνών). Παρόλα αυτά το ALS παρέμεινε στη «σκιά» για πολλά χρόνια και έγινε γνωστό συγκριτικά πρόσφατα χάρη στη μόδα του Ice Bucket Challenge.
Διασημότητες από τον χώρο της showbiz περιλούζονταν με παγωμένο νερό από κουβά σε μια προσπάθεια ευαισθητοποίησης του κοινού για το ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) και την συγκέντρωση χρημάτων για την έρευνα και τη θεραπεία της θανατηφόρας νόσου.
Τι είναι η πλαγία αμυοτροφική σκλήρυνση ή ALS;
Πρόκειται για μια νευροεκφυλιστική πάθηση που επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες του Κεντρικού και Περιφερικού Νευρικού Συστήματος. Ξεκινάει με ένα μούδιασμα και αδυναμία σε κάποιο άκρο και καταλήγει σε κινητική παράλυση χεριών ή και ποδιών, αδυναμία κατάποσης και αναπνευστική ανεπάρκεια.
Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία της νόσου. Οι προτεινόμενες αγωγές σκοπό έχουν την επιβράδυνση της εξέλιξης της και την σχετική ανακούφιση των ασθενών.
Τα συμπτώματα του ALS
Τo πιο κοινό πρώιμο σημάδι της ALS είναι η μυϊκή αδυναμία, που εμφανίζεται σε περίπου 60% των ανθρώπων που διαγιγνώσκονται με την ασθένεια αυτή.
Οι άνθρωποι που διαγιγνώσκονται με ALS εμφανίζουν δυσκολία στο περπάτημα, αστάθεια και δυσκολία στην εκτέλεση απλών καθημερινών εργασιών ρουτίνας, όπως το πλύσιμο των πιάτων, το γράψιμο. Ακολουθούν η δυσκολία στην ομιλία και την φωνητική έκφραση, τα προβλήματα στην κατάποση, η δυσκολία να κρατήσουν το κεφάλι σε όρθια θέση ή να διατηρήσουν μία ορθή στάση του σώματος.
Στο τελευταίο στάδιο της νόσου, η αδυναμία κατάποσης οδηγεί σε εισροφήσεις και αυξάνει τον κίνδυνο πνευμονίας από εισρόφηση. Το άτομο υποσιτίζεται λόγω δυσφαγίας και αδυναμίας των μυών του οισοφάγου.
Καθώς η νόσος εξελίσσεται επηρεάζει την αναπνοή με συνέπεια ο ασθενής με ALS να χρειάζεται αναπνευστική υποστήριξη για να επιβιώσει. Γι’ αυτό η αναπνευστική ανακοπή είναι μια από τις πιο κοινέ θανάτου για τους πάσχοντες.
Τι πρέπει να ξέρουμε για την πλαγία αμυοτροφική σκλήρυνση
Ποιοι διατρέχουμε μεγαλύτερο κίνδυνο
Οι άνδρες και οι λευκές φυλές φαίνεται από τα διαθέσιμα στατιστικά στοιχεία ότι είναι πιο επιρρεπείς στη νόσο. . Η κύρια ηλικία εμφάνισης είναι τα 50 με 75 έτη, ενώ μετά τα 80 έτη ο κίνδυνος μειώνεται δραματικά.
Τι ξέρουμε για τα αίτια της νόσου
Υπάρχει η σποραδική μορφή που περιλαμβάνει το 95% των περιπτώσεων και η κληρονομική μορφή (5%), όταν ανευρίσκονται πάνω από 1 περιστατικά ALS μέσα σε μια οικογένεια.
Το «παράδοξο» του ALS
Το ALS δεν επηρεάζει τη γνωστική λειτουργία, τον έλεγχο του εντέρου του ασθενούς και τις αισθητήριες λειτουργίες. Τα άτομα με ALS μπορεί κάλλιστα να αλληλεπιδράσουν και να συνεργαστούν με την οικογένεια και τους φίλους τους χωρίς κανένα πρόβλημα.
Πως αντιμετωπίζεται το ALS θεραπευτικά – Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής
Αποτελεσματική θεραπεία για το ALS δεν υπάρχει. Η αγωγή που προσφέρεται σκοπό έχει την επιβράδυνση της εξέλιξης της ασθένειας και τη βελτίωσης της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Αυτό επιτυγχάνεται με φαρμακευτική αγωγή, φυσιοθεραπεία, εργοθεραπεία, διατροφική και αναπνευστική υποστήριξη και βοηθητικές συσκευές για ομιλία και κίνηση. Τo προσδόκιμο ζωής δεν ξεπερνά τα 5 χρόνια.
